МНН

Клинико-фармакологическая группа:
Детоксицирующие средства, включая антидоты
Антидепрессанты

АТХ:
M01CC01   Пеницилламин

Фармакодинамика:
Комплексообразующее соединение, антидот тяжелых металлов: образование устойчивых растворимых, легко экскретируемых с мочой хелатных комплексов с ионами ртути, свинца, меди, железа.
Антиревматический эффект развивается при болезни Вильсона-Коновалова через 1-3 месяца, при ревматоидном артрите - через 2-3 месяца.
Антиуролитическое действие: связывание с цистином, образование пеницилламин-цистеина, растворимого и экскретируемого, понижение концентрации цистина в моче, препятствование образованию цистиновых камней, постепенное их растворение при длительном применении.

Фармакокинетика:
Абсорбция - 40-70 %. Биотрансформация в печени. Период полувыведения - 24-75 часов. Элиминация почками преимущественно в виде метаболитов и с фекалиями.

Показания:
Болезнь Вильсона-Коновалова, ревматоидный артрит (в том числе ювенильный), системная склеродермия, цистинурия, цистиновый нефролитиаз, отравление медью, неорганическими соединениями ртути, свинца, золота, цинка, железа.

МКБ-10
E72.0   Нарушения транспорта аминокислот
E83.0   Нарушения обмена меди
L94.0   Локализованная склеродермия [morphea]
M06.9   Ревматоидный артрит неуточненный
M08   Ювенильный артрит
M34.9   Системный склероз неуточненный
N22.8   Камни мочевых путей при других заболеваниях, классифицированных в других рубриках
T56.8   Токсическое действие других металлов
T56.5   Токсическое действие цинка и его соединений
T56.4   Токсическое действие меди и ее соединений
T56.1   Токсическое действие ртути и ее соединений
T56.0   Токсическое действие свинца и его соединений

Противопоказания
Гиперчувствительность, нарушение гемопоэза, агранулоцитоз, хроническая почечная недостаточность, беременность, период лактации.

С осторожностью:
Следует соблюдать меры предосторожности при одновременном применении противовоспалительных или других средств, которые могут вызвать нарушения функции костного мозга. Ввиду влияния пеницилламина на коллаген и эластин, любые хирургические вмешательства (включая стоматологические) в период применения лекарственного средства следует производить с осторожностью.

Беременность и лактация:
Противопоказано при беременности (за исключением болезни Вильсона-Коновалова, в дозе до 1 г в сутки. Если планируется кесарево сечение, то суточная доза должна быть не более 250 мг в последние 6 недель беременности и в послеоперативном периоде до полного заживления). Категория действия на плод по FDA - D. На время лечения следует прекратить грудное вскармливание.

Способ применения и дозы:
Внутрь, натощак. Режим дозирования устанавливается индивидуально, в зависимости от показаний и реакции пациента на лечение.

Побочные эффекты:
Аллергические реакции.
Кровь: агранулоцитоз, апластическая или гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения.
Мочевыделительная система: гломерулопатия, которая может прогрессировать до нефротического синдрома, протеинурия.
Кожа и слизистые: пемфигоид, эксфолиативный дерматит, токсический эпидермальный некролиз.
Пищеварительная система: стоматиты, диарея, тошнота или рвота, боль в желудке, потеря аппетита, уменьшение или потеря вкусовых ощущений (4,7 %), реактивация панкреатита или пептических язв, холестатическая желтуха.
Нервная система: миастения gravis, неврит зрительного нерва, звон или гул в ушах.
Дыхательная система: обструктивный бронхиолит.
Другие: лихорадка, синдром Гудпасчера, волчаночноподобный синдром.

Передозировка:
Передозировка не описана.

Взаимодействие:
Антибиотики - несовместим.
Миелотоксические лекарственные средства - усиление проявлений гематотоксичности пеницилламина.
Препараты золота и железа - образование хелатных комплексов.
Препараты золота, фенилбутазон - учащение возникновения серьезных гематологических и почечных побочных эффектов, совместно не применять.
Противомалярийные лекарственные средства, левамизол и фенилбутазон - повышение риска возникновения побочных эффектов.

Особые указания:
Необходим мониторинг анализа мочи и периферической крови 1 раз в 2 недели (первые 6 месяцев лечения), затем - ежемесячно; 1 раз в 6 месяцев контролируют функции почек и печени.